Maladie de Verneuil... Mentions légales
La Maladie de Verneuil ou Hidrosadénite suppurée.Décrite en 1854 par Verneuil, la maladie qui porte son nom est une affection chronique, suppurative, fistulisante et d'évolution cicatricielle des follicules pilo-sébacés des régions cutanées où sont présentes des glandes apocrines : creux axillaires, plis inguinaux, région périnéo-fessière, aréoles, plis sous-mammaires, nuque et espaces rétro-auriculaires. Ces localisations peuvent être uni- ou bilatérales, touchant un seul ou plusieurs territoires. La lésion initiale de la maladie de Verneuil serait une infundibulo-folliculite avec atteinte secondaire des glandes apocrines par phénomène occlusif. Les termes moins appropriés d'hidradénite ou d'hidradrosadénite suppurée, d'acné inversée et de syndrome d'occlusion folliculaire sont également utilisés.Le diagnostic de la maladie de Verneuil est clinique. Elle débute, chez l'adolescent et l'adulte jeunes, plus fréquemment chez la femme, par des nodules sous-cutanés, mobiles et indolores, isolés les uns des autres. On observe à proximité des comédons polyporeux, des microkystes et des papulo-pustules folliculaires. L'association à une acné conglobata est fréquente.Certaines formes restent modérées, compatibles avec une vie tout à fait normale. Plus souvent, l'évolution est émaillée de poussées inflammatoires douloureuses, sans signes généraux, ni adénopathies, régressant en 10 à 15 jours avec une possible fistulisation à la peau. D'authentiques complications infectieuses, lymphangite ou érysipèle, peuvent survenir, de même que dans les localisations périnéo-fessières, de rares fistules à l'urètre ou au rectum. Puis les nodules se groupent en placards infiltrés, dont la surface est parsemée d'orifices purulents communiquant entre eux par des trajets profonds. Les périodes de rémission alternent avec les poussées. La maladie aboutit, dans les formes graves, à la constitution d'une gangue fibreuse avec brides rétractiles.La survenue de carcinome épidermoïde périnéo-fessier après de nombreuses années d'évolution a été rapportée, avec une fréquence estimée à 1,5 à 3 %.L'hidrosadénite a été classée en 3 différents stades, selon les critères Gravité / Sévérité.On l'appelle la classification de Hurley.Stade I : Abcès uniques ou multiples sans fistules ni processus cicatriciel fibreuxStade II : Abcès récidivants avec fistules et cicatrices – uniques ou multiples – lésions non-coalescentesStade III : Atteinte diffuse (dans la zone atteinte) avec multiples abcéda interconnectées et trajets fistuleux.LES CRITERES DE DIAGNOSTIQUELe diagnostique repose sur la présence de :• lésions typiques, nodules douloureux profonds (blind boils c'est à dire en traduction libre furoncle aveugle) comme lésions initiales puis abcès, fistules, cicatrices en pont et comédons ouverts séquellaires dit " tombstone comedos ".• la topographie caractéristique des aisselles, des aines, des régions péri-annales et infra mammaires.• la chronicité et les récidives.GénétiqueUne équipe chinoise a d'identifié en Mai 2006 deux zones de mutations sur le chromosome 1, que ont peut relier à la Maladie de Verneuil.Cette découverte nous laisse espérer que désormais d'autres chercheurs s'intéresseront à la piste génétique de notre maladie, permettant ainsi de mieux en comprendre l'origine et les mécanismes.Dans la mesure où la maladie est méconnue et ses critères diagnostiques fréquemment ignorés, un long intervalle de temps sépare les premières manifestations de la maladie de l'établissement de son diagnostique, plusieurs années en moyenne.Pour en savoir plus, le site de l'association : afrh.frNotre présidente : Marie-France Bru-Daprès. Courriel : mfrance.bru@afrh.frEt pour le forum (blog des malades) : http//forum.afrh.frMembres du Conseil Scientifique de l'AFRH en 2006-2007Créé en Mai 2003Professeur Laurent Siproudhis, Chef du service de Gastro-Entérologie à l'Hôpital Pontchaillou de RennesProfesseur Céleste Lebbe, Chef du service de Dermatologie à l'Hôpital Saint Louis - ParisDr Thierry Du Puy-Montbrun, Proctologue à l'hôpital Léopold Bellan - Paris - Présentation de la MV -Lire son cours de DIUDr Wolkenstein, Dermatologue à l'Hôpital Henri Mondor de CréteilDr Thierry Baubet, Psychiâtre à l'hôpital Avicennes de BobignyDr François Petit, Chirurgien Plasticien - ParisDr Aude Nassif, Médecin à l'Institut Pasteur - ParisDr Denis Soudan, Gastro-entérologue à l'hôpital Léopold Bellan - ParisBien cordialementLaurence Acquaviva, maman d'un garçon de 26 ans, atteint par cette maladie depuis 11 ans.Appel téléphonique à l'association "La vie qui gagne" le mercredi 27 février 2008.Laurence_acquaviva@yahoo.frTel 05598287681, Avenue Henri Dunant « La Boétie » Bat B64000 Pau
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